Сьогодні – Всесвітній день боротьби з гемофілією

За ініціативою Всесвітньої організації охорони здоров’я та Всесвітньої федерації гемофілії 17 квітня проголошено Всесвітнім днем боротьби з гемофілією
     356  

Гасло Всесвітнього дня гемофілії 2018 року – «Ділячись знаннями, ми стаємо сильнішими» («Sharing knowledge makes us stronger»).

Метою проведення цього дня є привернення уваги світової громадськості до проблем, з якими щодня стикаються хворі на гемофілію, підвищення обізнаності про спадкові захворювання, пов’язані з порушенням процесу згортання крові. Дата проведення Дня – це своєрідна данина поваги засновнику Всесвітньої федерації гемофілії Френку Шнайбелю, який народився 17 квітня.

Гемофілія – генетичне захворювання, пов’язане з порушенням коагуляції (згортання) крові. Близько 90% усіх спадкових порушень згортання крові припадає саме на гемофілію. Хворіють на це захворювання чоловіки, жінки лише передають його своїм дітям. Поширеність гемофілії у більшості європейських країн становить 13-18 випадків на 100 тисяч чоловічого населення. За даними Всесвітньої організації охорони здоров’я та Всесвітньої федерації гемофілії, цей показник становить 1:10 тисяч новонароджених хлопчиків. У всьому світі нараховують близько 350 тисяч хворих на гемофілію.

Як повідомив головний позаштатний спеціаліст Департаменту охорони здоров’я облдержадміністрації з гематології Ігор Гумен, станом на початок 2018 року у Львівській області на обліку перебуває 235 хворих на всі форми коагулопатій, з них – на гемофілію А – 120 хворих, гемофілію В – 24, хворобу Віллебранда – 65 та інші спадкові коагулопатії – 26 хворих.

За даними головного позаштатного спеціаліста Департаменту з дитячої гематології Ірини Цимбалюк-Волошин, на Львівщині зареєстровано 50 дітей із різними формами спадкових коагулопатії, зокрема, 34 дитини з гемофілією А, 5 – з гемофілією В та 11 дітей з хворобою Віллебранда. Препаратами замісної терапії повністю забезпечені 18 дітей з важкими формами гемофілії.

При гемофілії спостерігаються надмірні кровотечі, гематоми, які проявляються в дитячому віці, частіше на першому році життя. Коли дитина починає активно рухатися, повзати, батьки звертають увагу на крововиливи та кровотечі, які довго не минають. У таких випадках важливо негайно звернутися до лікаря.

Найтиповішим проявом захворювання є крововиливи у великі суглоби. Вони можуть виникати раптово без будь-якої травми. Найчастіше захворювання вражає коліна, лікті. Внутрішньосуглобова кровотеча спричиняє набряк і біль у суглобі, при цьому може підвищуватися температура тіла. Крововиливи у суглоби, які часто повторюються, призводять до руйнування хряща та гемартрозу.

Характерними є підшкірні, внутрішньом’язові гематоми, які можуть досягати великих розмірів. При гемофілії спостерігаються кровотечі з носа, з сечових шляхів, кишково-шлункові, після видалення зубів. Особливо небезпечними є такі ускладнення гемофілії як крововиливи у головний і спинний мозок та життєво важливі органи, що можуть призвести до смерті хворого. Також загрозливими для життя є крововиливи у ділянку шиї, гортані, язика, оскільки вони стають причиною асфіксії.

Основне лікування гемофілії полягає в регулярному введенні відсутніх у крові факторів згортання (замісна терапія). Якщо на ранній стадії розпочати лікування та продовжувати його регулярно, це допоможе в подальшому уникнути кровотеч і покращити якість життя людини.